De ziekte van Von Willebrand is een erfelijke afwijking in de bloedstolling. De ziekte komt zowel bij mannen als bij vrouwen voor als iemand een verlaagd gehalte aan de Von Willebrand-factor heeft.
Wat is de Von Willebrand-factor?
De Von Willebrand-factor is een eiwit dat tijdens het stollingsproces als ‘lijm’ fungeert. Het zorgt ervoor dat bloedplaatjes zich aan de vaatwand kunnen hechten. De Von Willebrandfactor zorgt verder voor het transport van factor VIII, een ander stollingseiwit. Patiënten met de ziekte van Von Willebrand hebben daardoor ook een lager gehalte aan factor VIII. De ernst van de ziekte kan variëren.
Symptomen en risico’s van de ziekte van Von Willebrand
Naarmate het gehalte aan de Von Willebrand-factor of factor VIII lager is, zal de ziekte ernstiger zijn. De ziekte uit zich vooral via bloedingen van het slijmvlies (bijvoorbeeld neusbloedingen). Bij operaties, ongelukken en bij het trekken van kiezen bestaat er een verhoogd risico op nabloedingen. Bij vrouwen kan de ziekte leiden tot hevige bloedingen tijdens de menstruatie of na een bevalling. Bij ernstige vormen van de ziekte van Von Willebrand kunnen zich ook bloedingen voordoen in gewrichten, spieren en zacht weefsel.
De ziekte van Von Willebrand en hemofilie
De symptomen van de ziekte van Von Willebrand lijken op die van hemofilie. Maar de aard van de bloedingen, de erfelijkheid en de oorzaak van de stoornis zijn anders.
Behandeling van de ziekte van Von Willebrand
Vaak komen bloedingsproblemen aan het licht bij een bezoek aan de KNO-arts, een tandarts, gynaecoloog of chirurg. Als bij een patiënt de ziekte van Von Willebrand is geconstateerd, volgt behandeling door een internist of hematoloog (stollingsarts) of eventueel een kinderarts.
Behandelmethoden
Vaak kan de ziekte van Von Willebrand behandeld worden met het medicijn DDAVP. Andere namen voor dit medicijn zijn Desmopressin, Minrin of Octostim. DDAVP kan intraveneus worden toegediend (via een injectie) of via een neusspray. Bij ernstiger vormen van de ziekte zijn factor VIII-producten nodig. Deze producten zijn uit bloedplasma bereid en bevatten veel van de specifieke Von Willebrand-factor. Het gebruik van Cyklokapron (tabletten) heeft een gunstig effect bij slijmvliesbloedingen in de neus of de mond, en bij menstruatie.